根据血浆中血管性血友病因子(vWF)缺乏的程度及质量有无异常将血管性血友病分为血管性血友病1型、血管性血友病2型和血管性血友病3型,其中血管性血友病2型又分为4个亚型,分别为2A型、2B型、2M型和2N型。
血管性血友病是由于vWF基因突变导致血浆中vWF数量减少或质量异常而引起的,根据这一特点对血管性血友病进行分型,具体的分型及各型特点如下。
1型为vWF量的部分缺失;2型为vWF质量的异常;3型为vWF完全缺失。
2型又可分为:2A型缺乏高-中分子量vWF多聚体,导致血小板依赖性的功能减弱;2B型为对血小板膜GPIb亲和性增加,使高分子量vWF多聚体缺乏;2M型为vWF依赖性血小板粘附能力降低,vWF多聚体正常;2N型为vWF对凝血因子Ⅷ亲和力明显降低。