原发免疫性血小板减少症是一种血小板计数减少引起出血的自身免疫性疾病。可分为急性型和慢性型。常见病因有抗血小板自身抗体、T细胞异常、机体对血小板相关抗原发生免疫反应、病毒感染。
临床表现主要有:急性型起病急骤,表现全身性皮肤、口腔黏膜、牙龈和鼻黏膜多种部位出血,肢体的远端出现皮肤瘀斑,可融合成片或形成血泡。还可伴有消化道和视网膜等部位出血。慢性型一般起病隐袭,主要表现为搔抓或外伤后出现不同程度的皮肤小出血点或瘀斑,月经量增多伴有明显的乏力。
治疗以对症治疗为主,药物治疗主要有糖皮质激素、大剂量静脉丙种球蛋白,糖皮质激素治疗无效或剂量依赖者可给予脾切除,还可联合免疫抑制剂,如达那唑、长春新碱、环磷酰胺,血小板生成素受体激动剂、利妥昔单抗等。
需要注意一点,免疫性血小板减少症,是目前来说临床上面比较常见,几乎是最常见的,引起血小板减少的原因,它的机制是因为外周血产生了抗血小板的抗体,导致了血小板的寿命缩短,所以引起的血小板数目的减少,它也可以引起临床上面,明显的一些出血的表现,这个病它的发病机制上面,跟白血病的发病机制,其实是截然不同的,所以原则上来说,只要你确定是一个免疫性血小板减少症,它不会变成急性白血病,或者是其他类型的白血病,除非这个病人在免疫性血小板减少症的基础上面,发生了第二个肿瘤,这种肿瘤的发生,可能跟治疗有关系,但是跟免疫性血小板减少症之间,没有直接的关系。另外有一些所谓的免疫性血小板减少症,发展为急性白血病的病例,很有可能是因为早期的免疫性血小板减少症,本来就是误诊的,而不是真实的,免疫性血小板减少症,所以对于具体的个例,需要去具体地分析,但是从原则上来讲,免疫性血小板减少症的发病机制,与急性白血病之间没有任何的相关性,不会发展为急性白血病。