进行性脊髓性肌萎缩症

进行性脊髓性肌萎缩症是运动神经元病中的一种类型,发病年龄多在20-50岁,表现为下运动神经元损害的症状和体征,首发症状常为单手或者双手的小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂以及肩胛带肌群,受累肌肉的萎缩比较明显,肌张力降低,可见到肌束颤动、腱反射减弱、病理反射阴性,患者一般无感觉和括约肌功能的障碍。
本型的部分患者进展较慢,病程可达五年或以上更长时间,晚期可发展至全身肌肉萎缩、无力,生活不能自理,最后常因肺部感染而死亡。

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